Базальноклеточная карцинома век

Общие положения

Лечению и диагностике базальноклеточной карциномы посмщшо множество публикаций (1-57). Эта опухоль— наиболее часто встречающееся злокачественное новообра­зование кожи, в Соединенных Штатах ежегодно лечится более 4Q0QQQ пациентов. Чаще всего она возникает в обла­сти головы и шеи, нередко—на веках, и составляет более 90% злокачественных опухолей век в Северной Америке. Ваза.льноклеточная карцинома обычно развивается у взрос- зы\ пациентов со светлой кожей в возрасте от 50 до 80 лет. Ваза льноклеточная карцинома может развиваться и в более молодом возрасте, особенно у пациентов с предрасполага­ющими заболеваниями, такими, как синдром невоидной раза льноклеточной карциномы, сальный невус Jadassohn и ли пигментная ксеродерма (9-13).

Клинические проявления

\о гя в различных сериях наблюдений частота заболе­вания варьирует, по нашему опыту базальноклеточная карцинома развивается на нижнем веке приблизитель­но в о5%. на внутренней спайке век — в 15%, на верхнем веке—-в 15% и на наружной спайке век — в 5% случаев. Обычно новообразование безболезненно, но более ин­вазивные базалиомы с периневральным прорастанием в ткани века и глазницы могут вызывать боли.

Выделяют несколько клинических вариантов база­лиомы, которые могут поражать веки, в том числе уз­ловая, язвенно-узловая, пигментированная, кистозная, морфеаподобная и поверхностная формы. Отличитель­ным признаком в большинстве случаев является перла­мутровый оттенок и воскообразная или полупрозрачная консистенция опухоли, более заметные на приподнятых краях новообразования. Характерным и важным сим­птомом являются телеангиэктазии, отмечаемые главным образом по краям новообразования. При локализации вблизи края века базальноклеточная карцинома обычно вызывает потерю ресниц в зоне поражения. Основные типы опухоли, встречающиеся на веках — это узловая, язвенно-узловая и морфеаподобная формы.

Более 80% случаев базальноклеточной карциномы век составляют узловые или язвенно-узловые базалиомы (3). Сначала они выглядят как плоские или куполообразные полупрозрачные новообразования, которые постепенно увеличиваются в размерах. По мере увеличения опухо­ли, ее центральная часть перестает получать достаточное кровоснабжение, изъязвляется и после чего формирует­ся часто встречающаяся язвенно-узловая форма. Изъяз- внвшееся новообразование иногда может кровоточить. Морфеаподобная или склерозирующая форма базали­омы встречается реже, составляя примерно 2% от всех базалиом. Эта форма выглядит как бледное относительно плоское новообразование с клинически нечетко опреде­ляемыми границами, сопровождающаяся потерей рес­ниц. Поскольку явная опухоль не наблюдается, часто пер­воначально ошибочно предполагается блефарит.

Запущенная или при неадекватном лечении базально­клеточная карцинома, особенно морфеаподобная фор­ма, может быть очень инвазивной и прорастать в слезо­отводящие пути, глазницу и, изредка, в полость черепа. Прорастание опухолью глазницы обычно вызывает ди­плопию или дислокацию глазного яблока, но птоз наблю­дается нечасто, за исключением очень далеко зашедших случаев поражений глазницы. Спонтанный регресс ба­зальноклеточной карциномы случается редко (52).

Дифференциальный диагноз

Большинство обсуждаемых в настоящем разделе ново­образований могут симулировать базальноклеточную карциному, их клинические проявления обсуждаются в соответствующих разделах. При кератоакантоме также наблюдается изъязвление, но для нее характерны более быстрое развитие и прогресс. Пигментированную ба­зальноклеточную карциному следует дифференцировать от меланоцитарного невуса, меланомы и себорейного ке­ратоза. Кистозный тип базалиомы может напоминать эк­зокринную или апокринную гидроцистому.

Патологическая анатомия

Гистологически базальноклеточная карцинома может развиваться в нескольких различных вариантах. В от­граниченном язвенно-узловом новообразовании обычно выявляются отдельные дольки, гнезда или тяжи высоко­дифференцированных базальных клеток, разделенных соединительной тканью. На периферии каждой дольки опухолевые клетки обычно ориентированы параллельно друг другу и формируют так называемый перифериче­ский «частокол». Обычно строма, окружающая дольку, сокращается, вследствие чего возникают характерные прозрачные щели. При морфеаподобном типе наблю­даются опухолевые клетки с нечеткими контурами, характерно отсутствие периферических «частоколов», пучки или тяжи опухоли тянутся на различное расстоя­ние в дерму. Этим изменениям сопутствует интенсивная стромальная фиброзная пролиферация.

Патогенез

Известны факторы, предрасполагающие к развитию ба­залиомы век: возраст, светлая кожа, инсоляция, воздей­ствие мышьяка, наличие рубцов, перенесенное ранее воз­действие ионизирующего облучения и иммуносупрессия. Как упоминалось выше, у пациентов с синдромом нево­идной базальноклеточной карциномы и пигментной ксеродермой также играет роль наследственность. Так­же была отмечена связь с сальным невусом Jadassohn. Табакокурение было включено в число предрасполага­ющих факторов у женщин, но не у мужчин (4). В одном

сообщении предполагалось, что патогенетическим про­воцирующим фактором также может являться хро­ническая инфестация волосяных фолликулов клещом Demodex folliculorum (5). Но поскольку демодекоз ши­роко распространен, для проверки этих наблюдений тре­буются дополнительные исследования.

Считается, что цитологически базальноклеточная кар­цинома развивается из плюрипотентных стволовых кле­ток, сохраняющихся на протяжении всей жизни, и свя­занных с базальными клетками эпидермиса и наружной оболочки корня волоса. Полагают, что зрелые дифферен­цированные базальные клетки не являются источником базалиомы.

Лечение

Целью лечения базальноклеточной карциномы век явля­ется полный контроль опухоли, даже если лечение чрева­то косметическим дефектом. При небольших новообра­зованиях выполняется полная резекция до подкожных слов с приготовлением замороженных срезов для вери­фикации отсутствия опухолевых клеток в краях препа­рата (17-19). Косметическая реабилитация достигается наложением первичных швов или дерматопластикой, в т. ч. свободным кожным лоскутом. Детальное описание методик реконструкции не является предметом рассмо­трения данного атласа. В тех случаях, когда невозможно наложить первичные швы, например, при локализации новообразования в области медиальной спайки, рану можно оставить открытой и наблюдать ее самостоятель­ное заживление. Такая методика «laissez-faire» (франц. «невмешательство») приводит к удовлетворительным косметическим и функциональным результатам более чем в 90% случаев (39).

При более крупных подозрительных на базальнокле­точную карциному новообразованиях перед выполнением обширного хирургического иссечения и реконструкции для гистологической диагностики берется необходимое количество ткани можно методом инцизионной или тре- панбиопсии. После подтверждения диагноза обширная эксцизия с контролем методом замороженных срезов или микрохирургия по Mohs обеспечивают хорошую частоту контроля опухоли (38).

В некоторых случаях, когда хирургическая резекция невыполнима, хорошего контроля опухоли можно до­стичь при помощи криотерапии (34). Некоторые авторы считают криотерапию методом выбора при маленьких базальноклеточных карциномах (40). Лучевая терапия обычно считается терапией резерва для лечения агрес­сивных рецидивирующих опухолей или применяется у пациентов, которые вследствие своего физического состояния не могут быть прооперированы (43). При по­дозрении на рецидив с поражением глазницы выполня­ется КТ и/или МРТ. При отсутствии лечения или после неполного иссечения базальноклеточная карцинома мо­жет прорастать в глазницу, полость носа и головной мозг. В таких случаях часто необходимо выполнение экзенте­рации глазницы и/или лучевая терапия.

Мы считаем, что при выявлении нерезектабельной опухоли глазницы, наилучшим методом лечения является экзентерация (49). Экзентерацию глазницы приходится выполнять примерно в 1% случаев базальноклеточной карциномы век. Для лечения экстраокулярной базалиомы применяются и другие методы, как-то: кюретаж и фуль- гурация, фотодинамическая терапия, применение ин­терферона, неомицина местно и местная или системная химиотерапия. Эти методы лечения базальноклеточной карциномы не получили широкого распространения. Не­давно возник интерес к применению крема с имиквимо- дом для лечения отдельных случаев базальноклеточной карциномы экстраокулярных и периокулярной зон; ме­тод показал хорошие результаты, он показан престарелым пациентам, которым нельзя выполнить операцию, или при поверхностном новообразовании (22-32).

Кроме того, также недавно появился интерес к лече­нию базальноклеточной карциномы препаратом висмо- дегиб (20, 21). Этот пероральный препарат блокирует сигнальный путь «Hedgehog», участвующий в патогене­зе наследственных и соматических базальноклеточных карцином. Лечение может оказаться дорогим и плохо пе­реноситься, но у пациентов с мультифокальной базально­клеточной карциномой отмечается заметное уменьшение размеров опухоли.

Регионарные метастазы при базальноклеточной кар­циноме наблюдаются крайне редко (50, 51). Удаленные метастазы встречаются также редко, несмотря на то, что опухоль может прорастать лимфатические сосуды. Од­нако неполное удаление опухоли может сопровождаться развитием агрессивного рецидива, что приводит к умень­шению частоты выздоровлений. Отсутствие лечения или неполное первичное иссечение может приводить к прорастанию опухолью глазницы и, редко, к смерти вследствие прорастания опухолью полости черепа через каналы глазницы. Смертность при базальноклеточной карциноме век составляет, вероятно, менее 1% (54).

Синдром невоидной базальноклеточной карциномы

Синдром базальноклеточного невуса, также известный как синдром Gorlin-Goltz или синдром Goltz, заслужива­ет отдельного упоминания. Это мультисистемный ауто- сомнодоминантный синдром, при котором происходит поражение тканей и эктодермального, и мезодермально- го происхождения (10-13). В некоторых случаях причи­ной синдрома является аномалия гена PTCH (patched) хромосомы 9q22.3-q31. Заболевание чаще встречается у мужчин. Обычно у больного в постпубертатном пе­риоде развиваются множественные базальноклеточ­ные карциномы. Сопутствующие изменения включают в себя одонтогенные кератокисты, точечные углубления на ладонях и подошвах (которые могут представлять со­бою forme frustes базальноклеточной карциномы), экто­пическую кальцификацию falx cerebri и скелетные ано­малии, такие, как расщепленные ребра, и, редко, другие опухоли, например медуллобластому и менингиому. Реже наблюдются другие глазные аномалии; врожденные ка­таракты, колобомы сосудистой оболочки и зрительного нерва, косоглазие, нистагм и микрофтальм. Этот син­дром встречается у 0,7% пациентов с базальноклеточной карциномой.

При синдроме невоидной базальноклеточной карци­номы у больного могут развиваться тысячи базалиом. Часто новообразования имеют красно-коричневый цвет, размер их вариабелен: от 1 до 10 мм. Они могут быть пигментированными или эритематозными, форма—уз­ловая, язвенная или на ножке. В нашей серии наблюдений из 105 пациентов с базальноклеточными карциномами век мы наблюдали четыре случая (11). Базальноклеточные карциномы чаще всего развиваются на лице, в том числе на веках. Клинически и гистологически новообразования, возникающие при синдроме невоидной базальноклеточ­ной карциномы аналогичны обычным базалиомам.

К'ченне базалиом, возникших при синдроме невоид- ной базальноклеточной карциномы такое же, как и при базалиомах. При этом синдроме большое значение имеет хирургическое иссечение или применение других описанных выше методов лечения базалиом, пока новоо­бразования еще не достигли больших размеров. При син­дроме невоидной базальноклеточной карциномы опи­сано успешное лечение диффузных базальноклеточных карцином и базалоидных фолликулярных гамартом при помощи фотодинамической терапии с 5-аминолевулино- вой кислотой обширных участков кожи (34).

Висмодегиб — пероральный препарат для специфи­ческой терапии синдрома невоидной базальноклеточной карциномы, вызывающий регресс опухолей, но требую­щий длительного постоянного применения; препарат относительно дорог и плохо переносится пациентами (20,21).

Язвенно-узловая базальноклеточная карцинома нижнего века у 71-летней женщины

Рисунок 2.31. Язвенно-узловая базальноклеточная карцинома нижнего века у 71-летней женщины. Нижнее веко —место наи­более частой локализации периокулярной базальноклеточной карциномы.

Язвенно-узловая базальноклеточная карцинома области внутренней спайки век у 85-лежего мужчины

Рисунок 2.32. Язвенно-узловая базальноклеточная карцинома области внутренней спайки век у 85-лежего мужчины. Зона вну­тренней спайки — вторая по частоте локализация периокулярной баэалиомы.

Узловая базальноклеточная карцинома верхнего века у 61 -летней женщины

Рисунок 2.33. Узловая базальноклеточная карцинома верхнего века у 61 -летней женщины. Базальноклеточная карцинома верх­него века встречается реже.

Язвенно-узловая базальноклеточная карцинома области наружной спайки век у 87-летнего мужчины

Рисунок 2.34. Язвенно-узловая базальноклеточная карцинома области наружной спайки век у 87-летнего мужчины. Наружная спайка —самая редкая локализация баэалиомы век.

 Гистологический препарат язвенно-узловой базальноклеточной карциномы

Рисунок 2.35. Гистологический препарат язвенно-узловой базальноклеточной карциномы, видны плотно расположенные ба- зофильные ядра и центральный кратер (гематоксилин-эозин X10).

Тесты (тэги)

Материалы блога

Часто задаваемые вопросы о вакцинах от COVID-19

Прочтите это, чтобы узнать ответы на распространенные вопросы относительно вакцин против COVID-19.

Что нужно знать о 3D маммограммах

Если, после вашей последней маммографии врач заменил обычные 2D-изображения 3D-технологией, называемой томосинтезом молочной железы, или 3D-маммограммой, знайте, это хороший знак. Новая технология лучше 2D-изображения.

Как отличить новый коронавирус от гриппа

Фельдшеры находятся на переднем рубеже оказания медицинской помощи во время нынешней пандемии коронавируса. Коронавирус создает особые проблемы для фельдшеров. Эти вопросы связаны не только с лечением и транспортировкой инфицированных пациентов, но и с обеззараживанием и дезинфекцией машин скорой помощи и медицинского оборудования.