Дезинтегративное расстройство детского возраста

Дезинтегративное расстройство детского возраста (ДРД) — одно из самых первых и са­мых редких расстройств ОРР П. В 1908 году венский учитель Теодор Геллер (Theodor Hoi lei' впервые дал описание шести детей, Эти дети страдали от тяжелых нарушений в социальной сфере после периода нормального развития в первые три-четыре года жизни Геллер назвал описанное им состояние «dementia infantilis», «детское слабоумие». А впоследствии оно получило название синдром 1еллера, в DSM-IV — прогрессирую­щий дезингегративыый психоз и дезинтегративное расстройство детского возраста. В МКБ 10 »го соегонние обозначается как «другое дезинтегративное расстройство дет­ского возраста», чтобы отделить его от синдрома Ретта.

В выиесках DSM III и DSM IIIR это состояние не имело специального названия, пред- полагается, что оно находилось в группе деменций. Морисден (Mouridsen, 2003) считает, что проблема с определением диагноза состоит в частотности, при которой ни одна ор­ганическая причина не объясняет регресса, от которого страдали эти дети. Кроме того, со временем зги доги начинают напоминать детей с аутистическим расстройством и со­ответствовать критериям симптоматической манифестации АР, хотя изначально нор­мальное развитие, за которым следует тяжелейший регресс, сильно отличается от тече­ния аутизма.

Еще до включения в DSM-IV дезинтегративного расстройства как общего расстрой­ства развития. Волкмар (Volkmar, 1992) опубликовал обзор всех известных случаев это­го состояния, упоминавшихся в литературе, -- он нашел 77 примеров. Хотя возможны и нераспознанные случаи расстройства, поскольку ДРД встречается достаточно редко. В обзоре эпидемиологических данных Фомбон (Fombonne, 2002) обнаружил, что рас­пространенность заболевания колеблется в пределах от 0,11 до 0,64 на 10000. Это оз­начает. что только 1 из 175 детей с расстройством аутистического спектра может иметь диагноз ДРД.

Диагностические критерии для ДРД, представленные в DSM-IV, приведены в табл. 1.3. Самыми необычными, а для родственников самыми печальными, являются черты глубокой утраты приобретенных прежде навыков и развитие симптомов, сход­ных с аутистическими, по крайней мере после двух лет нормального развития (обычно между тремя и четырьмя годами). Более того, у большинства детей с ДРД поражаются когнитивные процессы (Volkmar, Cohen, 1989; WHO, 1992; Mouridsen et al., 1998; APA, 2000). У детей, говоривших полными предложениями, развивается полный мутизм или выраженное ухудшение вербальных способностей; появляются стереотипные фор­мы поведения; они могут целиком терять интерес к окружающему (диагностический критерий в МКБ-10). Часто они утрачивают навыки самопомощи, включая навык 24 Часть 1: Что мы знаем об аутизме и как мы узнали об этом пользоваться туалетом. Начало этих изменений может носить острый (в течение дней или недель) или поступательный (в течение недель или месяцев) характер (olkmar et al, 2005).

Таблица 13 Диагностические критерии. Дезинтегративное расстройство детского возраста

А. Совершенно нормальное развитие по крайней мере до двух лет от рождения что доказывает наличие соответствующих возрасту вербальных и невербальных коммуникативных навыков, социальных, игровых и адаптивных форм поведения.

Б. Клинически выраженная утрата прежде приобретенных навыков (к возрасту 10 лет) по крайней мере в двух областях из следующих:

  • (1) экспрессивная или рецептивная речь
  • (2) социальные навыки или адаптивное поведение
  • (3) контроль над дефекацией или мочеиспусканием
  • (4) игра
  • (5) двигательные навыки
В. Отклонения по крайней мере в двух областях из следующих:
  • (1) качественное нарушение в области социального взаимодействия (например, невербальное поведение, неспособность налаживать отношения со сверстниками, отсутствие социального или эмоционального сотрудничества)
  • (2) качественные нарушения в сфере общения (например, задержка или нарушение разговорного языка, неспособность начать или поддерживать беседу, стереотипная или повторяющаяся речь, неспособность к играм, требующим воображение)
  • (3) узконаправленные, повторяющиеся и стереотипные формы поведения, интересов и деятельности, включая двигательные стереотипы и манерность

Г. Нарушение нельзя отнести к другим специфическим дезмнтегративным расстройствам развития или к шизофрении.

Перепечатано с разрешения Американской психиатрической ассоциации из: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, Text Revision (Copyright © 2000).

В тексте, сопровождающем диагностические критерии для ДРД в DSM-IV-TR, есть упоминание о том, что это расстройство изредка связывают с медицинскими состоя­ниями, которые причисляют к регрессу развития. В МКБ-10 отмечают, что нет никаких свидетельств какого-либо узнаваемого органического поражения или расстройства. Как отмечают Морисден (Mouridsen, 2003), Волкмар и коллеги (Volkmar et al, 2005), боль­шинство детей с таким сильнейшим регрессом проходят тщательные обследования, но результаты не позволяют выявить определенную этиологию расстройства.

Тем не менее, признание вероятности такой специфической нейродегенеративной этиологии ДРД представляется проблематичным, поскольку этот факт расширяет кате­горию и существенно усложняет отделение расстройства от синдромного аутизма: случаи с аутистическим расстройством (с началом до трех лет) и ОРР-Н (с началом от трех лет), которые можно отмести к некрологическим расстройствам, как, например, младенческие судороги, туберозный склероз, подострый склерозирующий панэнццефалит. Если при­знать, что классический и атипичный аутизм является результатом и внести в болезней слабоумия» тогда ДРД, как считается к настоящий момент лучше всего понимать как рас­стройство неясного происхождения.

Установление различий между ДРД и аутистическим расстройством остается пред­метом дискуссии. Диагнос тические критерии для двух этих расстройств частично пере­крываются, если регресс происходит к возрасте между двумя и тремя годами. Однако на­личие выраженного регресса адаптивного поведения двигательных навыков и контроля над дефекацией и мочеиспусканием требует диагноза ДРД. Кроме того, когда регресс наступает, ДРД симптоматически и клинически походит на аутизм. Курита и коллеги (Kurita ct al., 2004) сравнивали 10 детей с ДРД (средний возраст 8,2 года) и 30 детей с ау­тистическим расстройством, у которых в анамнезе была потеря речи. Они обнаружи­ли только незначительные различия, как, например, растущее число случаев эпилепсии и выраженных стереотипов в популяции ДРД, которые подтвердили валидность ДРД как отдельного диагноза. Не было найдено и различий в уровне умственной отстало­сти. Тачмен (TUchman, 2006) также отмстил более высокий процент случаев клиниче­ской эпилепсии при ДРД, чем при ОРР (70 против 30%). Однако, по мнению Хендри (Hendry, 2000), однажды поставленный диагноз ДРД настолько похож на аутистическое расстройство, что отличительным признаком может служить только история развития заболевания. Хендри считает, что методологические ограничения, немногочисленные достоверные исследования и нехватка нейробиологических данных затрудняют призна­ние диагноза ДРД как отдельной диагностической категории.

Феноменология ДРД поднимает еще один вопрос: образуют ли дети, которые демон­стрируют продолжительное нормальное развитие и последующий регресс социальных и речевых навыков, особую подгруппу в группе расстройств аутистического спектра, от­личаясь от детей с «врожденным» аутизмом, при котором симптомы очевидны с первых месяцев жизни. Дезинтегративное расстройство детского возраста — редкое и тяжелое расстройство, которое возникает в позднем дошкольном возрасте. Однако мягкие фор­мы регресса развития бывают и у аутистических детей на втором году жизни приблизи­тельно в одном из трех случаев (Hansen, 2008; Baird et al, 2008). Во многих из этих слу­чаев утрата речи или ухудшение социальных контактов являются первыми заметными признаками аутизма. Вторая часть этой книги посвящена более подробному описанию расстройств аутистического спектра.

Вы здесь: Home Психиатрия Аутизм Дезинтегративное расстройство детского возраста